图为PKU患儿家长提供的纽迪希亚奶粉包装

中原时报（www.chinatimes.net.cn）记者 崔笑天 北京报道

湖南郴州“大头娃娃”使命牵动着人们的心。随着使命发酵，性命食粮特医奶粉这个被漠视的被冒行业逐渐浮出水面。对于有些群体来说，充的操作特医奶粉便是特医替换他们的“性命食粮”。

李炎燚是奶粉一位六岁孩子的妈妈。与其余孩子差距的是，她的孩子不能吃肉，不能吃艰深的米面，致使不能吃大部份瓜果，只能吃一点绿叶菜与有限的多少种瓜果。

这是由于她的孩子患了苯丙酮尿症（PKU），一种罕有的氨基酸代谢病，也是罕有病的一种，需要一生服用特医奶粉来填补营养。PKU在我国的发病率为1/11000，这象征着天下约莫有12.73万人患了这种疾病，对于特医奶粉的需要量较大。

但与此组成矛盾的是，凭证国家市场监管总局网站宣告的清单，当初PKU群体适用的特医奶粉仅有两种获批，一种名为纽贝福，适用于1-10岁，一种名为纽贝臻，适用于10岁以上，破费厂家均为英国的纽迪希亚公司。

PKU特医奶粉货源繁多，12.73万人的需要之下，供需矛盾凸显，断供已经一再爆发。李炎燚见告《中原时报》记者，从孩子降生到如今这6年间，纽迪希亚公司的奶粉泛起一再小断供与一次大断供，“小断供不断光阴艰深是多少天，至多一个月，大断供是从2019年9月至往年5月，长达8个月，天下都买不到。”

对于这些孩子来说，特医奶粉断供，象征着无奈摄入到饶富的营养，并对于智力组成不可逆的伤害。“咱们的孩子吃不了艰深食物，只能靠特医奶粉坚持性命，特医奶粉断供就至关于断了孩子的口粮。”李炎燚说。

而在关键光阴救命的产物，正是部份国产厂家尽可能凭证特医奶粉尺度破费的“固体饮料”。在进口特医奶粉尚未进入中国市场时，是这些国产替换品伴同着PKU患儿长大成人。令李炎燚耽忧的是，这次湖南郴州“大头娃娃”使命后，固体饮料激发一边倒的质疑，这些国产厂家的声誉将受到波及，萌生退意。

长达8个月的天下断供

回顾起2019年9月至往年5月的纽迪希亚特医奶粉天下断供，李炎燚坦言“不想再履历第二次”。

她将满六岁的女儿每一个月需要喝11罐特医奶粉，凭证北京市的政策，可能每一个月在国都医科大学隶属北京妇产医院的新筛门诊，收费支出该年纪尺怀抱的特医奶粉——9罐。

不够喝的部份，可能在医院临近的小卖部买到，但不用定有货。以是家长们最罕用的渠道仍是相互之间借、转让、托人外洋代购等私下生意。“一点不夸诞，像《我不是药神》概况求药同样。” 李炎燚说。

这种生意方式让家长之间的关连亲密起来，谁家有过剩的，谁家不了，相互之间会光顾着匀一匀。概况是由于这个原因，李炎燚不同把患儿家长称为“亲友”，含着一种同磨难的亲密与信托在概况。

但长达8个月的天下断供让她慌了。由于不断光阴过久，缺少许的家庭已经都借遍了，根基上匀不进去特医奶粉了。雪上加霜的是，尚有人借着辅助买特医奶粉的名义，卷走了40位家长的20万元钱。

李炎燚说，纽迪希亚的奶粉去年9月断供，次月就有一位上海的亲友启动大批的收钱，说自己有渠道去买。一启动简直买到了一些，其后托他买奶粉的人越来越多，2月初这个亲友就人世蒸发了。“巨匠很信托他。一共40总体，有人给他打了3000元，有人给他打了1万元，总共20万，服从他猛然消逝了，咱们也报警了，警方存案后到如今都没处置，警方说他已经不在国内了。”

不特医奶粉喝，象征着PKU患儿断粮，是一个很根基的生涯下场。其后，在家长们的强烈诉求下，纽迪希亚公司激进了电商平台民间旗舰店，售卖美版的PKU特医奶粉，可是一个IP一天限购两罐，家长们要变着法儿的凑。

欢喜的是，在这个月，纽迪希亚公司的特医奶粉已经复原了个别提供，可能在北京妇产医院领到。可是在其眼前，这种繁多提供商带来的危害不患上不引起看重。

国产厂家无奈取患上先天

为甚么破费厂家仅有纽迪希亚公司一家？PKU特医奶粉为甚么获批难？

实际上，部份厂家早就在做PKU特医奶粉的国产替换。PKU在中国有30年的治疗历史，在纽迪希亚公司的奶粉不进入国内的时候，良多孩子都是喝国产厂家的替换品顺遂成年、立室。PKU患儿每一个月至少要测两次手指血，监测血液是否个别，也便是说，假如国产替换品泛起品质下场，家长赶快就能发现。

纵然是如今，北京、山东、山西、江苏等地，也有越来越多的家长抉择信托国产替换品，与纽迪希亚公司的奶粉掺在一起喝。在断供时期，国产替换品更是为PKU患儿提供了性命保障。“是咱们这些家长求这些厂家给咱们制作的。由于断供的时候买不到此外喝，进口的价钱也过高，没措施。”李炎燚说。

PKU患儿服用的特医奶粉分为三段，分说提供差距年纪的孩子。以纽迪希亚公司产物为例，孩子1岁之内喝一段奶粉，价钱是158元每一罐，2岁-10岁喝二段奶粉，价钱是258元每一罐，10岁以上不断喝三段奶粉，每一罐300多元。国产厂家破费的替换品，每一段价钱会至少重价40-50元每一罐。

由于需要一生服用，随着年纪的递增，孩子所需的奶粉量也会越来越多，国产厂家每一罐重价40-50元，听起来未多少，但对于每一个PKU患儿家庭来说，却能节约一笔不小的开销。

可是，这些国产替换品均未获批特医允许证，只能在包装上标注“固体饮料”字样妨碍销售。这并非是厂家想打“擦边球”。李炎燚展现，这是由于国家尚不出台相关尺度。“国家根基就不给到这些国产厂家对于PKU特医奶粉的氨基酸配比，一共18种氨基酸，只给了3-5种，剩下的都不尺度的比例，以是国产厂家想去做都做不了，很为难。”

由于尺度比例缺失，为了合规，这些厂家破费的国产替换品只能凭证食物尺度放入3-5种氨基酸，再凭证“固体饮料”恳求产物允许证。也便是说，PKU患儿所摄入的营养成份会少一部份，但总比不好。

“可能放进去的营养成份这些国产厂家都放了。咱们往年1月份拿到了三个国产厂家破费的固体饮料全营养的检测陈说，都很合规。咱们家长也期望孩子可能摄入全副的营养，可是在尺度比例缺失的情景下，厂家不违心违法，咱们就只能被迫缺失这些营养，期待着这些厂家能好好的睁开，之后能有特医证。”李炎燚说。

低级乳业合成师宋亮接受采访时曾经展现，2012年后，国内有多家乳企已经具备破费特医奶粉的技术能耐、破费条件，但不断不取患上响应先天。其原因是相关破费允许审核细则以及临床试验尺度等配套尺度不断缺失，组成国内乳企仍无奈妨碍特医奶粉的破费。直到2019年2月，《特殊医学用途配方食物破费允许魔难细则》正式宣告，国内才有乳企启动破费特医奶粉。妨碍2019年，中国特医食物的市场规模在20-40亿元。特医奶粉的毛利润很高。但国产特医奶粉在市面上仍比力少见，破费者的需要未能患上到知足。

当初，这些为PKU患儿破费替换品的国产厂家约有3-4家，普遍规模偏小，遗憾的是，这些厂家谢绝了记者的采访恳求。

李炎燚当初的耽忧是，“大头娃娃”使命一出，固体饮料会被公共打上标签，以为这些国产厂家都不同规。“固体饮料泛起了下场，挺影响这些国产厂家的声誉的。此前由于不受国家呵护以及反对于，一些违心伸出援手的厂家也启动逐渐退出。咱们家长特意痛苦悲痛，抉择性越来越小，假如进口特医奶粉再泛起断供，咱们又有甚么渠道去救这些孩子？”

药品仍是食物？

此外，令PKU患儿家长痛苦悲痛的尚有特医奶粉纳入医保的下场。

称谓中带有“奶粉”二字，概况组成为了公共的扭曲。实际上，特医奶粉的成份中并不含有牛奶，而是一种氨基酸配方粉。可是，特医奶粉在中国依然被划为食物规模，受国家市场监管总局监管，这导致部份地域PKU特医奶粉无奈被纳入医保。

以北京为例，尽管当初最新的政策是，0-18岁的PKU患儿，每一个月可能到国都医科大学隶属北京妇产医院的新筛门诊，收费支出尺怀抱的纽迪希亚特医奶粉。但由于需要一生服用，18岁之后的PKU群体对于特医奶粉的需要量将越来越大，无奈纳入医保报销将为家庭带来繁重压力。

李炎燚的孩子缺少六岁，当初每一个月喝11罐二段奶粉，仅仅奶粉的用度就抵达2838元，再加之置办低卵白的米以及无苯丙氨酸的面这种特医食物，月均开销近4000元。日后，不光奶粉越喝越多，二段换成三段，每一罐奶粉的价钱也会更贵。

“咱们的孩子天生就吃不了艰深食物，连肉都吃不了，他只能靠喝特医奶粉填补氨基酸以及一些其余的营养，好比说维生素B，这便是咱们的药品。咱们就不断不清晰为甚么不能冷清无言的进到医保目录里边，不能享受国家的医保酬谢。”李炎燚说。

在2018年5月，国家宣告第一份罕有病目录，收录了121种罕有病，PKU就被纳入其中，排名第90位。可是，对于PKU群体同样艰深服用的特医奶粉，部份省市不纳入医保，部份省市仅对于18岁如下患者有报销政策。

图为收集上整理的2019年15省市PKU特医食物的报销政策

作为患儿家长，李炎燚一再在采访中提到“痛苦悲痛”一词，“咱们只能借助外洋的奶粉，尚未政策、不渠道的去置办。可是为了孩子生涯你没措施，否则你就看着孩子变傻吗？”

值患上留意的是，不止PKU一种罕有病需要特医奶粉，甲基丙二酸血症患儿也同样有特医奶粉需要。一位患儿家长见告本报记者，孩子代谢不掉卵白质概况的氨基酸，积攒在体内就会发生毒素，伤害脏器致使大脑。甲基丙二酸血症的特医奶粉过滤掉了多少种氨基酸，但亦未纳入医保，需要托人从外洋代购。

据北京晚报报道，往年两会，天下政协委员、北京大学第一医院丁洁教授散漫其余多名天下政协委员豫备提交《对于建树中国罕有病医疗保障“1+4”多方支出机制的建议》提案。多方支出之“1”是，首先将第一批罕有病目录，共121种罕有病的相关药物，逐渐纳入医疗保障，进入国家根基医保用药目录，或者在政策应承的情景下，进入省级统筹规模。多方支出之“4”搜罗建树罕有病专项营救名目、统筹布置慈善基金进入罕有病支出机制、向导商业保险进入罕有病医疗支出机制以及罕有病患者要付着力不从心的医疗用度。

见习编纂：方凤娇 主编：陈岩鹏